“I Am: Celine Dion”, dokumentarni je film u kojem će se prikazati godina života slavne pjevačice. Cilj filma je edukacija javnosti o sindromu ukočene osobe od kojeg pati pjevačica. Film će kako piše The Guardian biti prikazan na mreži Amazon – MGM.
Sindrom ukočene osobe dobio je ime po simptomima koji su izvorno opisani uz ovo stanje – epizode tijekom kojih mišići postanu ukočeni poput daske. Osobe s ovim sindromom mogu imati i druge simptome za koje se smatra da su povezani s vrstom sindroma ukočene osobe (Stiff Person Syndrome – SPS). Nijedan tretman ne uklanja ili liječi SPS, ali lijekovi i druge terapije mogu pomoći u upravljanju simptomima i poboljšanju kvalitete života, a neki tretmani mogu spriječiti napredovanje bolesti. Neki ljudi sa sindromom ukočene osobe koji imaju više razine invaliditeta mogu zatrebati pomoć pri hodanju i kretanju, a njihove aktivnosti mogu postati ograničene. Nekima s vremenom zatrebaju invalidska kolica, ali većina oboljelih ih ne treba.
“Posljednjih nekoliko godina bile su mi vrlo izazovne, bio je to put od otkrivanja mojeg stanja do učenja kako živjeti s njim i ne dopustiti da me definira”, rekla je Dion u izjavi, piše The Guardian. “Kako se put do nastavka moje izvođačke karijere nastavlja, shvatila sam koliko mi je nedostajalo da vidim svoje obožavatelje. Tijekom ove odsutnosti odlučila sam da želim dokumentirati ovaj dio svog života kako bih pomogla drugima s tom dijagnozom”, rekla je Dion i dodala kako se nada da će film podići svijest o ovom malo poznatom stanju.
Što je sindrom ukočene osobe?
Sindrom ukočene osobe je rijedak autoimuni neurološki poremećaj koji najčešće uzrokuje ukočenost mišića i bolne grčeve koji dolaze i prolaze i mogu se pogoršati tijekom vremena. Međutim, neki ljudi imaju druge simptome kao što su nesiguran hod, dvoslike ili nejasan govor. Smatra se da su simptomi SPS-a povezani s tipom SPS-a koji osoba ima. Iako ne postoji tretman koji liječi sindrom ukočene osobe, rad sa stručnjakom i održavanje kontrole simptoma može olakšati život s tim stanjem. SPS se najčešće razvija kod ljudi u dobi od 40 do 50 godina, ali u rijetkim slučajevima javlja se kod djece i starijih osoba. Smatra se da SPS utječe na jednu do dvije osobe na milijun. Međutim, stručnjaci SPS-a sada sindrom smatraju spektrom poremećaja, što znači da je vjerojatno češći nego što se prvobitno mislilo, iako je još uvijek rijedak.
Foto: Bestimage/PIxsell
Celine Dion snimljena 2019. godine
Što uzrokuje sindrom ukočene osobe?
Potrebno je mnogo naučiti o tome kako se razvija sindrom ukočene osobe. Vjeruje se da je to autoimuni poremećaj (u autoimunim stanjima imunološki sustav tijela napada zdrava tkiva). Slično drugim autoimunim stanjima, SPS više pogađa žene nego muškarce. Većina ljudi sa sindromom ukočene osobe ima jedinstvena antitijela u krvi koja proizvodi tijelo. Ova antitijela, koja blokiraju enzim dekarboksilazu glutaminske kiseline (GAD), nazivaju se anti-GAD65 antitijela.
GAD pomaže u stvaranju neurotransmitera gama-aminomaslačne kiseline (GABA). Kada se GABA proizvodi u tijelu u pravoj količini, ona smanjuje ili blokira određene živčane signale. Ako GABA ne funkcionira kako se očekuje, živčane stanice mogu djelovati na neispravan način. Za osobe sa sindromom ukočene osobe, živčani sustav postaje hiperekscitabilan bez odgovarajuće količine GABA. To rezultira fizičkim simptomima kao što su grčevi mišića, kao i psihološkim simptomima, uključujući tjeskobu.
Također se smatra da su uobičajeni okidači (npr. preplašenost) simptoma SPS-a povezani s poremećajem puta GABA. SPS je često povezan s drugim autoimunim poremećajima, uključujući dijabetes tipa 1, poremećaje štitnjače, pernicioznu anemiju i rjeđe, vitiligo. Rak je rijetko povezan sa SPS (u manje od 5 % slučajeva). Kada se rak otkrije kod osoba sa SPS-om, to je najčešće rak dojke ili pluća, a obično se identificira unutar nekoliko godina nakon pojave simptoma SPS-a. Rak povezan sa SPS-om naziva se paraneoplastični SPS.
Možda te zanima…
Celine Dion otkrila da pati od jako rijetke neurološke bolesti
Zdravlje
Simptomi sindroma ukočene osobe:
Sindrom ukočene osobe najčešće uzrokuje bolne mišićne kontrakcije i grčeve koji često počinju u nogama i leđima. Grčevi mogu zahvatiti i trbuh, a rjeđe gornji dio trupa, ruke, vrat i lice. Grčevi se mogu pojaviti u epizodama, osobito kada je osoba sa SPS-om iznenađena ili preplašena ili se naglo pomakne. Niske temperature i emocionalni stres također mogu izazvati grč mišića. Kod nekih ljudi grčeve izazivaju određene vježbe ili dodir. Područja u kojima dolazi do kontrakcija mišića mogu biti ukočena i nalik dasci. Ovisno o tome koji je dio tijela zahvaćen, kontrakcije mogu uzrokovati:
Poteškoće s hodanjem, a osoba ima potrebu razmaknuti stopala kako bi se osjećala stabilnijom
Ukočeno ili kruto držanje zbog stalnih grčeva u leđima ili trupu
Nesigurnost i padanje zbog iznenadnih grčeva, što može dovesti do ozljeda
Kratkoća daha ako SPS utječe na mišiće u prsima
Kronične boli
Prenaglašena krivina lumbalnog (slabinskog) dijela kralježnice (hiperlordoza) koja se razvija tijekom vremena zbog stezanja mišića i promjena u poravnanju kralježnice može dovesti do kompresije leđne moždine (mijelopatija)
Anksioznost i agorafobija zbog padova uzrokovanih grčevima
Drugi manje tipični simptomi uključuju probleme s pokretima očiju koji uzrokuju dvoslike, probleme s govorom i nedostatak koordinacije.
Simptomi SPS-a ne pojavljuju se određenim redoslijedom. Za neke ljude stanje počinje grčevima ili ukočenošću u nogama koji se postupno pogoršavaju tijekom tjedana, mjeseci i godina. Drugi mogu iskusiti različite simptome prije grčenja mišića.
Vrste sindroma ukočene osobe
Klasični sindrom ukočene osobe. Većina ljudi sa SPS-om ima klasični oblik. Simptomi uključuju ukočenost i grčeve u mišićima donjeg dijela leđa, nogu (više nego ruku) i ponekad trbuha. Osobe s klasičnim SPS-om mogu imati česte grčeve mišića i hodati ukočenim hodom te mogu osjećati bolove veći dio dana.
Sindrom djelomične ukočene osobe. Rjeđi, osobe sa SPS-om mogu imati djelomični SPS, koji se ponekad naziva sindrom ukočenih udova, sindrom ukočenih nogu ili sindrom ukočenog trupa. S djelomičnim SPS-om, zategnuti mišići i grčevi ograničeni su na određeno područje, obično jednu nogu. Za većinu ljudi s djelomičnim SPS-om, grčevi i kontrakcije ne utječu na trup, ali u nekim slučajevima zahvaćaju dio prsa ili trbuha.
Sindrom ukočene osobe plus. Drugi rjeđi tip sindroma je SPS plus, koji se najbolje opisuje kao kombinacija klasičnih značajki (grčevi i ukočenost) i simptoma koji upućuju na disfunkciju moždanog debla i/ili malog mozga. Osobe sa SPS plus mogu imati grčeve mišića i ukočenost zajedno s nedostatkom koordinacije, duplim vidom, nerazgovijetnim govorom i drugim simptomima.
Druge manje uobičajene vrste SPS. Druga manje uobičajena SPS stanja koja neki stručnjaci identificiraju kao dio SPS spektra poremećaja uključuju progresivni encefalomijelitis s rigidnošću i mioklonusom (PERM), predominantnu/čistu ataksiju (nedostatak koordinacije udova i trupa) i preklapajuće sindrome. Ovi tipovi najčešće imaju simptome i nalaze pregleda koji upućuju na disfunkciju moždanog debla, malog mozga, leđne moždine i/ili velikog mozga.
Možda te zanima…
Sedam najčešćih ranih znakova multiple skleroze – prepoznajte ih na vrijeme
Zdravlje
Izvor za podatke o sindromu ukočene osobe: Johns Hopkins Medicine
Source link
[gpt3]rewrite this content and keep HTML tags 
“I Am: Celine Dion”, dokumentarni je film u kojem će se prikazati godina života slavne pjevačice. Cilj filma je edukacija javnosti o sindromu ukočene osobe od kojeg pati pjevačica. Film će kako piše The Guardian biti prikazan na mreži Amazon – MGM.
Sindrom ukočene osobe dobio je ime po simptomima koji su izvorno opisani uz ovo stanje – epizode tijekom kojih mišići postanu ukočeni poput daske. Osobe s ovim sindromom mogu imati i druge simptome za koje se smatra da su povezani s vrstom sindroma ukočene osobe (Stiff Person Syndrome – SPS). Nijedan tretman ne uklanja ili liječi SPS, ali lijekovi i druge terapije mogu pomoći u upravljanju simptomima i poboljšanju kvalitete života, a neki tretmani mogu spriječiti napredovanje bolesti. Neki ljudi sa sindromom ukočene osobe koji imaju više razine invaliditeta mogu zatrebati pomoć pri hodanju i kretanju, a njihove aktivnosti mogu postati ograničene. Nekima s vremenom zatrebaju invalidska kolica, ali većina oboljelih ih ne treba.
“Posljednjih nekoliko godina bile su mi vrlo izazovne, bio je to put od otkrivanja mojeg stanja do učenja kako živjeti s njim i ne dopustiti da me definira”, rekla je Dion u izjavi, piše The Guardian. “Kako se put do nastavka moje izvođačke karijere nastavlja, shvatila sam koliko mi je nedostajalo da vidim svoje obožavatelje. Tijekom ove odsutnosti odlučila sam da želim dokumentirati ovaj dio svog života kako bih pomogla drugima s tom dijagnozom”, rekla je Dion i dodala kako se nada da će film podići svijest o ovom malo poznatom stanju.
Što je sindrom ukočene osobe?
Sindrom ukočene osobe je rijedak autoimuni neurološki poremećaj koji najčešće uzrokuje ukočenost mišića i bolne grčeve koji dolaze i prolaze i mogu se pogoršati tijekom vremena. Međutim, neki ljudi imaju druge simptome kao što su nesiguran hod, dvoslike ili nejasan govor. Smatra se da su simptomi SPS-a povezani s tipom SPS-a koji osoba ima. Iako ne postoji tretman koji liječi sindrom ukočene osobe, rad sa stručnjakom i održavanje kontrole simptoma može olakšati život s tim stanjem. SPS se najčešće razvija kod ljudi u dobi od 40 do 50 godina, ali u rijetkim slučajevima javlja se kod djece i starijih osoba. Smatra se da SPS utječe na jednu do dvije osobe na milijun. Međutim, stručnjaci SPS-a sada sindrom smatraju spektrom poremećaja, što znači da je vjerojatno češći nego što se prvobitno mislilo, iako je još uvijek rijedak.
Foto: Bestimage/PIxsell
Celine Dion snimljena 2019. godine
Što uzrokuje sindrom ukočene osobe?
Potrebno je mnogo naučiti o tome kako se razvija sindrom ukočene osobe. Vjeruje se da je to autoimuni poremećaj (u autoimunim stanjima imunološki sustav tijela napada zdrava tkiva). Slično drugim autoimunim stanjima, SPS više pogađa žene nego muškarce. Većina ljudi sa sindromom ukočene osobe ima jedinstvena antitijela u krvi koja proizvodi tijelo. Ova antitijela, koja blokiraju enzim dekarboksilazu glutaminske kiseline (GAD), nazivaju se anti-GAD65 antitijela.
GAD pomaže u stvaranju neurotransmitera gama-aminomaslačne kiseline (GABA). Kada se GABA proizvodi u tijelu u pravoj količini, ona smanjuje ili blokira određene živčane signale. Ako GABA ne funkcionira kako se očekuje, živčane stanice mogu djelovati na neispravan način. Za osobe sa sindromom ukočene osobe, živčani sustav postaje hiperekscitabilan bez odgovarajuće količine GABA. To rezultira fizičkim simptomima kao što su grčevi mišića, kao i psihološkim simptomima, uključujući tjeskobu.
Također se smatra da su uobičajeni okidači (npr. preplašenost) simptoma SPS-a povezani s poremećajem puta GABA. SPS je često povezan s drugim autoimunim poremećajima, uključujući dijabetes tipa 1, poremećaje štitnjače, pernicioznu anemiju i rjeđe, vitiligo. Rak je rijetko povezan sa SPS (u manje od 5 % slučajeva). Kada se rak otkrije kod osoba sa SPS-om, to je najčešće rak dojke ili pluća, a obično se identificira unutar nekoliko godina nakon pojave simptoma SPS-a. Rak povezan sa SPS-om naziva se paraneoplastični SPS.
Možda te zanima…
Celine Dion otkrila da pati od jako rijetke neurološke bolesti
Zdravlje
Simptomi sindroma ukočene osobe:
Sindrom ukočene osobe najčešće uzrokuje bolne mišićne kontrakcije i grčeve koji često počinju u nogama i leđima. Grčevi mogu zahvatiti i trbuh, a rjeđe gornji dio trupa, ruke, vrat i lice. Grčevi se mogu pojaviti u epizodama, osobito kada je osoba sa SPS-om iznenađena ili preplašena ili se naglo pomakne. Niske temperature i emocionalni stres također mogu izazvati grč mišića. Kod nekih ljudi grčeve izazivaju određene vježbe ili dodir. Područja u kojima dolazi do kontrakcija mišića mogu biti ukočena i nalik dasci. Ovisno o tome koji je dio tijela zahvaćen, kontrakcije mogu uzrokovati:
Poteškoće s hodanjem, a osoba ima potrebu razmaknuti stopala kako bi se osjećala stabilnijom
Ukočeno ili kruto držanje zbog stalnih grčeva u leđima ili trupu
Nesigurnost i padanje zbog iznenadnih grčeva, što može dovesti do ozljeda
Kratkoća daha ako SPS utječe na mišiće u prsima
Kronične boli
Prenaglašena krivina lumbalnog (slabinskog) dijela kralježnice (hiperlordoza) koja se razvija tijekom vremena zbog stezanja mišića i promjena u poravnanju kralježnice može dovesti do kompresije leđne moždine (mijelopatija)
Anksioznost i agorafobija zbog padova uzrokovanih grčevima
Drugi manje tipični simptomi uključuju probleme s pokretima očiju koji uzrokuju dvoslike, probleme s govorom i nedostatak koordinacije.
Simptomi SPS-a ne pojavljuju se određenim redoslijedom. Za neke ljude stanje počinje grčevima ili ukočenošću u nogama koji se postupno pogoršavaju tijekom tjedana, mjeseci i godina. Drugi mogu iskusiti različite simptome prije grčenja mišića.
Vrste sindroma ukočene osobe
Klasični sindrom ukočene osobe. Većina ljudi sa SPS-om ima klasični oblik. Simptomi uključuju ukočenost i grčeve u mišićima donjeg dijela leđa, nogu (više nego ruku) i ponekad trbuha. Osobe s klasičnim SPS-om mogu imati česte grčeve mišića i hodati ukočenim hodom te mogu osjećati bolove veći dio dana.
Sindrom djelomične ukočene osobe. Rjeđi, osobe sa SPS-om mogu imati djelomični SPS, koji se ponekad naziva sindrom ukočenih udova, sindrom ukočenih nogu ili sindrom ukočenog trupa. S djelomičnim SPS-om, zategnuti mišići i grčevi ograničeni su na određeno područje, obično jednu nogu. Za većinu ljudi s djelomičnim SPS-om, grčevi i kontrakcije ne utječu na trup, ali u nekim slučajevima zahvaćaju dio prsa ili trbuha.
Sindrom ukočene osobe plus. Drugi rjeđi tip sindroma je SPS plus, koji se najbolje opisuje kao kombinacija klasičnih značajki (grčevi i ukočenost) i simptoma koji upućuju na disfunkciju moždanog debla i/ili malog mozga. Osobe sa SPS plus mogu imati grčeve mišića i ukočenost zajedno s nedostatkom koordinacije, duplim vidom, nerazgovijetnim govorom i drugim simptomima.
Druge manje uobičajene vrste SPS. Druga manje uobičajena SPS stanja koja neki stručnjaci identificiraju kao dio SPS spektra poremećaja uključuju progresivni encefalomijelitis s rigidnošću i mioklonusom (PERM), predominantnu/čistu ataksiju (nedostatak koordinacije udova i trupa) i preklapajuće sindrome. Ovi tipovi najčešće imaju simptome i nalaze pregleda koji upućuju na disfunkciju moždanog debla, malog mozga, leđne moždine i/ili velikog mozga.
Možda te zanima…
Sedam najčešćih ranih znakova multiple skleroze – prepoznajte ih na vrijeme
Zdravlje
Izvor za podatke o sindromu ukočene osobe: Johns Hopkins Medicine
[/gpt
